× Willkommen im SOS Desmoid Forum!

Forum der Selbsthilfegruppe für Patienten mit Aggressiver Fibromatose / Desmoiden.

Dankbar um Erfahrungsberichte

1 Jahr 6 Monate her #66 von Neo
Hallo zusammen,

seit einigen Jahren verfolge ich dieses Forum mit großer Aufmerksamkeit. Beim alten Forum schien die Anmeldung ja nicht so einfach zu sein und ich bin eigentlich auch nicht der Typ der aktiv in Foren schreibt, sondern diese eher verfolgt. Weshalb ich mich um eine Anmeldung bisher auch nicht bemüht habe.

Da es sich bei der aggressiven Fibromatose / Desmoid Erkrankung jedoch um eine sehr seltene Erkrankung handelt und Erfahrungen von Patienten sehr rar sind, habe ich mich nun dazu entschlossen etwas zu diesem Forum beizutragen. Auch da es mir bei meinen Therapieentscheidungen ein wenig geholfen hat.

Dem geneigten Leser, werde ich nun einen kurzen Bericht über meine bisherige Krankheitsgeschichte geben.

Zu mir vorab: Ich bin aktuell 23 Jahre alt, mache gerade eine Therapie mit Liposomalem Doxorubicin (Caelyx) und habe ca. 3-4 Desmoid Herde u.a. um das linke Knie, Hüfte und an der Blase.

Aber nun mal der Reihe nach:

Meine Krankheitsgeschichte fängt ca. im Jahr 2007 im zarten Alter von elf Jahren an. Es wurde eine Beinlängendifferenz mit Verdacht auf das sogenannte Klippel-Treanaunay-Weber Syndrom festgestellt. Um im Erwachsenenalter gleich lange Beine zu haben, entschieden wir uns dies operativ zu behandeln. Hierzu wurde ich an das Universitätsklinikum Münster (UKM) überwiesen. Das Wachstum im längeren linken Bein sollte im Sommer 2008 temporär gehemmt werden (temporäre Ephiphyseodese), indem sogenannte 8-Plates an die Wachstumsfugen am Knie angebracht wurden. Die Operation verlief gut und es fanden ca. alle 3 Monate Verlaufskontrollen statt um den Erfolg zu begutachten.

Irgendwann Mitte/Ende 2009 bemerkte ich jedoch leichte Veränderungen an den operationsstellen. Eine der Operationsnarben (von 4) war ein wenig vorwölbt und verhärtet. Die Meinung der Ärzte war zu diesem Zeitpunkt, dass es sich um Narbengewebe handeln könnte. Da keine weiteren Beschwerden vorlagen vereinbarte man den nächsten Termin zur Verlaufskontrolle.

Im Sommer 2010 war die Stelle mittlerweile Apfelgroß. Es zeigte sich ein Streckdefizit von 20 Grad und mein Gangbild verschlechtere sich massiv. Daraufhin wurde ein MRT durchgeführt um einerseits die Gefäßerkrankung zu verifizieren als auch die Konsistenz der Vorwölbung (Tumor) zu bestimmen. Nachdem im MRT keine Gefäßerkrankung festgestellt worden ist und laut Berichten kein Tumorverdacht bestand, war nun eine OP geplant um das Gewebe zu resezieren. Während der OP stieß der Operateur auf einen soliden Tumor, weshalb man sich entschied keine Resektion vorzunehmen ohne die Entität zu kennen. Nachdem die Pathologie festgestellt hat, dass es sich um keinen bösartigen Tumor handelt, wurden im Oktober 2010 die 8-Plates und auch der apfelgroße Tumor komplett entfernt.

Leider wurde von den Pathologen das Kind nicht beim Namen genannt, sodass bei den Operationen im Jahr 2010 noch nicht feststand, dass es sich um einen Desmoidtumor handelt.

Wie bei Desmoiden üblich wehrte die Tumorfreiheit leider nicht lange und der Tumor wuchs an gleicher Stelle und hat innerhalb eines Jahres fast dieselbe Größe wie vorher erreicht. Da die Beschwerden immer noch bestanden und ich seit August 2010 auf Unterarmgehstützen angewiesen war, erfolge im August 2011 eine erneute Resektion des Gewebes. Hier wurde das Kind auch endliche beim Namen genannt: extraabdominal Desmoidfibromatose. Leider blieb ich auch hier nicht lange Tumorfrei und man konnte an der operierten Stelle im MRT eine fibromatöse Raumforderung erkennen.

Daraufhin habe ich mit der Internetrecherche begonnen und bin auf Prof. Dr. Andreas Leithner aus Graz aufmerksam geworden. Dieser hatte Erfahrungen im Umgang mit Desmoiden bei Kindern und Jugendlichen. Er hat verschiedene Onkologische Therapien unterbreitet, wie man bei einem Größenprogredienz verfahren könnte und meinte auch, dass man in Münster soweit gut aufgehoben wäre. Zurück in Deutschland entschied man sich zunächst keine weiteren Operationen durchzuführen und auch eine Chemotherapie lehnte ich aufgrund meines Alters und den damit verbundenen Langzeitfolgen ab.

Leider fokussierte man sich meiner Ansicht nach in den ganzen Monaten zu sehr auf den großen Tumor, der rechts vom Knie war und aktuell seit 8 Jahren kaum Probleme bereitet. Auf den MRT Bildern war jedoch auch ein Tumor oberhalb der Kniescheibe zu erkennen und dieser bereitete mir im Jahr 2013 am meisten Probleme. Da der Tumor an der Kniescheibe wohl sehr gut zu operieren war und mir große Schmerzen bereitete entschied ich mich gegen die Meinung der Ärzte für eine Operation. Nach der Operation erreichte ich in den nächsten Monaten eine bessere Mobilisierung und ich war fortan nur noch auf eine Unterarmgehstütze angewiesen.

Auch hier wehrte der Erfolg nicht allzu lange und im September 2015 hatte ich mit dem Tumor an der Kniescheibe wieder größere Probleme. Die Schmerzen und die Einschränkungen nahmen in den Monaten etwas zu und ich war kurz davor mein 3tes Ausbildungsjahr zu erreichen, weshalb ich mich im Mai 2016 entschied den Tumor erneut entfernen zu lassen, um auch im Abschlussjahr relativ Beschwerdefrei zu sein. In den nachfolgenden Monaten war ich an der Stelle nahezu beschwerdefrei und konnte nun auch komplett ohne Unterarmgehstützen laufen.

Anfang 2017 war der Tumor wieder da. Nachdem ich zunächst ein MRT anfertigen ließ, erklärte mir die dortige Radiologin, dass der Tumor nun um den Quadriceps sitzt und nicht vollständig entfernt werden könnte ohne eine Funktionsverlust hinzunehmen. Mit diesem Wissen nahm ich nun meinen Termin in Münster war. Hier wurde mir vom Assistenzarzt empfohlen den Tumor zu entfernen und man wollte mich mir schon fast einen OP-Termin vereinbaren. Nachdem ich mit dieser geballten Inkompetenz konfrontiert worden bin, entschied ich mich an diesem Tag nie wieder diese Klinik aufzusuchen. Daraufhin vereinbarte ich einen Termin bei einer Onkologin in meinem Heimatort um mir eine neue Meinung einzuholen. Die Ärztin stellte sehr schnell klar, dass Sie sich leider kaum mit der Erkrankung auskennt und bisher auch erst einen Patienten behandelt hat. Sie bot mir jedoch an mich bei der Suche nach einer geeigneten Klinik zu unterstützen und vereinbarte für mich einen Termin im April in Mannheim.

In Mannheim bin ich nun seit diesem Ereignis in Behandlung. Hier fühle ich mich im Vergleich zur Uniklinik Münster viel besser aufgehoben und habe das Gefühl hier eher als Mensch wahrgenommen zu werden und nicht Fallnummer 92348 zu sein.

Die erste Therapieempfehlung war eine ILP (isolierte Extremitätenperfusion), da ich zu dem Zeitpunkt mitten in meiner Abschlussprüfung steckte lehnte ich jegliche Therapie. Nach bestehen der Abschlussprüfung stand nun wieder eine ILP im Raum. Nach reiflicher Überlegung lehnte ich diese jedoch ab, da mir diese Form der Therapie viel zu drastisch war und ich ja zuvor noch keine milderen Formen ausprobiert habe. Im Oktober 2017 fing ich dann mit Sorafenib (Nexavar) Therapie an. Leider reagierte mein Körper ziemlich schnell und stark auf das Medikament, sodass ich die Therapie nach 2 Wochen abgebrochen werden musste.

Im Mai 2018 begann ich mit einer Imatinib (Glivec). Die Therapie vertrug ich allgemein sehr gut, da es jedoch zu einer Markraumveränderung des Knochens am betroffenen Bein kam sollte ich die Therapie im März 2019 beenden.

Irgendwann in dieser Zeit zwischen 2018-2019 wurde dann auch festgestellt, dass ich einen Tumor an der Hüfte und noch einen an der Blase habe. Diese Tatsache hat mich noch mehr bestätigt die ILP damals nicht durchgeführt zu haben.

Da der Tumor an der Blase im Juni 2019 im Vergleich zur vor Aufnahme etwas gewachsen ist und auch die Indikation für eine Chemotherapie bestand, entschied ich mich nach einiger Bedenkzeit für eine Chemotherapie. Hätte ich nur die Tumore im Kniebereich gehabt, hätte ich mich wohl nicht für die Therapie entschieden.


Puh nun steht hier schon ziemlich viel und bestimmt habe ich auch noch 3/4 ausgelassen….


Abschließend noch etwas zum Forum:

Zunächst einmal vielen Dank, dass Ihr dieses Forum mit Leben füllt und euch auch so Engagiert.

Ich würde mir wünschen, wenn es zu jeder Behandlungsform einen eigenen Themenbereich gibt. Der sollte dann z.B. folgendermaßen lauten Imatinib (Glivec) und die folgenden Inhalte mitteilen:
- Dauer der Therapie
- Einnahme Dosis
- Nebenwirkungen
- Therapieergebnis

Themen sollte meiner Meinung nach auch eine klarere Benamung haben. „Neue Studie“ hätte ich z.B. nur Nirogacestat genannt und dort alle News zu diesem einen Thema hineingepackt. Oder sollen dort alle Studien zusammengefasst werden. Dann hätte die Benennung „Aktuelle Studien“ vielleicht besser gepasst.

Aber das sind nur Anregungen 😉
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1 Jahr 6 Monate her #68 von Neo
Hallo Ralf,

zunächst einmal danke für deine Nachricht und die Tipps
Über eine persönliche Krankenakte verfüge ich schon über einige Jahre.

Das alte Forum und die Beiträge sind mir bekannt. Dort fand ich jedoch auch die Gliederung nicht so ideal, da dort in den verschiedsten Themen die eigene Krankengeschichte beschrieben worden ist, sodass man als interessierte Leser zu einer Therapie diverse Beiträge durchforsten musste - so empfand ich es auf jeden Fall.

Ich kann ja mal den Anfang machen z.B. mit Imatinib und wir vervollständigen das ganze langsam

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1 Jahr 6 Monate her - 1 Jahr 6 Monate her #69 von Ralf H.
Ralf H. antwortete auf Dankbar um Erfahrungsberichte
Hallo Neo,

du hast recht, im alten Forum war einiges durcheinander geraten. Das hätte man besser strukturieren,raffen sollen !

Du kannst ja, wie von dir selbst vorgeschlagen den Anfang mit Glivec,(Imatinib), machen. Ich schreibe dann meine Erfahrungen in diesem Bereich. Wobei das bei mir schon eine ganze Weile her ist, sodass ich eventuell nicht ganz wieder so lückenlos berichten kann wie damals als alle Beschreibungen durch die aktuellen täglichen Erfahrungen mir gegenwertig waren. Deshalb hoffe ich sehr, dass gerade diese wichtigen Beiträge aus dem alten Forum wieder online sein werden !!!

LG Ralf.....
Letzte Änderung: 1 Jahr 6 Monate her von Ralf H..

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1 Jahr 6 Monate her #71 von Manu
Liebe Faria,
herzlich Willkommen in diesem Forum!
Ich bin 56 Jahre alt und kämpfe seit 24 Jahren mit den Desmoiden. Die Tumore sitzen bei mir im Oberschenkel, Becken und Gluteus- Bereich.
Damals wusste fast niemand, was das für eine Erkrankung ist. Man hat mich also auch fälschlicherweise ohne Biopsie operiert, in dem Glauben, dass es eine Zyste in der Kniekehle ist. Danach hatte ich noch das Pech, dass ein falsches histologisches Ergebnis herausgekommen ist. Man ließ mich also ohne Nachbehandlung laufen und ein dreiviertel Jahr später hatte ich eine männerhandgroße Tumorplatte in der Kniekehle. Nach dieser beinerhaltenden Operation bekam ich dann eine Bestrahlung, hatte aber danach auch keine Ruhe. Ich wurde 16 mal operiert in dieser ganzen Zeit und hatte drei Bestrahlungsserien. Mit dem Wissen von heute würde man natürlich nicht so oft operieren. Geholfen hat mit dann vor vier Jahren eine Chemotherapie. Seitdem habe ich Wachstumsstillstand. Mit den Folgen der mehrfachen Strahlentherapien habe ich mit Muskelschwund und Lymphstauungen zu kämpfen, aber bin froh und dankbar, dass man mein Bein die ganze Zeit erhalten konnte. Das Wichtigste ist, dass man sich von erfahrenen Experten behandeln lässt, damit man nicht falsch behandelt oder operiert wird. Die Chancen sind heutzutage viel größer als damals, über die Expertenliste der Startseite, einen von den leider immer noch wenigen Ärzten, die sich mit der Krankheit auskennen, zu finden. Das hast du ja auch schon. Außerdem gibt es von sos-desmoid e.V. jedes Jahr Informationsveranstaltungen. Dort bekommt man alle Neuigkeiten mitgeteilt, kann seine Fragen loswerden und sich gegenseitig austauschen. Ich wünsche Dir alles Gute! Und würde mich freuen, bald wieder etwas von dir zu hören.
Liebe Grüße Manu :)
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1 Jahr 6 Monate her #72 von Manu
Hallo Neo
Herzlich Willkommen in diesem Forum! Da hast du ja echt schon einiges in deinem Leben mitgemacht. Wie geht es dir denn jetzt? Musst du immer an Unterarmstützen gehen? Hast du starke Schmerzen? Bei mir sind die Tumore auch in Bein und Becken. Im Gegensatz zu dir habe ich die Extremitätenperfusion machen lassen. Damals hatte ich die Tumore nur im Bein. Man sieht also, sie können mit oder ohne diese Behandlung ins Becken weiterwandern. Geholfen hat mir nach vielen Operationen und Bestrahlungen auch nur die Chemotherapie mit Cealyx vor vier Jahren. Man hat heutzutage allerdings sehr gute Erfahrungen mit Sorafenib und Pazopanib gemacht. Das habe ich allerdings nicht ausprobiert. Ich habe mich auch öfters operieren lassen, um wenigstens wieder eine Weile fit zu sein. Wenn ich es noch einmal zu tun hätte, würde ich mir aber einige Operationen sparen und gleich eine Medikamententherapie machen. Ich wünsche Dir weiterhin viel Kraft und ganz viel Erfolg mit der Behandlung!!! Therapieempfehlungen können hier im Forum nicht gemacht werden, das dies nur von Ärzten gemacht werden kann und dieses Forum nur zum allgemeinen Austausch dient. Neue Studienergebnisse werden dann unter neue Studien bekanntgegeben. Leider können auch die alten Beiträge nicht mehr hergestellt werden, weil die jetzigen Betreiber andere als im anderen Forum sind.
Herzliche Grüße Manu :)

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1 Jahr 6 Monate her #74 von Ralf H.
Ralf H. antwortete auf Dankbar um Erfahrungsberichte
OFFENER BRIEF an:

Univ. Prof. Dr. med. Peter Hohenberger den Mitbegründer der Selbsthilfeorganisation „sos-desmoid e. V
Sektion Spezielle Chirurgische Onkologie und Thoraxchirurgie Chirurgische Universitätsklinik Mannheim
68135 Mannheim.

Guten Tag Herr Dr.P. Hohenberger.

Heute erfahre ich, dass alle so wichtigen Informationen des vorherigen SOS DESMOID FORUMS nicht wieder hergestellt und auf das neue Forum übertragen werden können/sollen.

Wie sie wissen, gab es vor diesem Forum schon über viele Jahre ein ähnliches. Dort gab es viele Erfahrungsberichte von AF Erkrankten, Tips, Hinweise und Erklärungen.Viele Links zu wissenschaftlicher Lektüre, mühsam zusammen-getragene Publikationen, Fotos, viele Krankengeschichten, Therapie-Erfahrungen von Betroffenen, anderes Anschauungsmaterial..., und und und !

Diese über lange Jahre zusammengetragene Bibliothek, die vielschichtigste Erfahrungen der AF-DESMOID Erkrankten beinhaltete, verfallen zu lassen, wäre aus meiner Sicht eine Missachtung aller bisherigen Bemühungen der Betroffenen und Angehörigen der Patienten, eben aller Forummitglieder, und würde eklatant der von den Forum-und Vereinsbetreibern selbst postulierten Projekt Gründe und Prinzipien abweichen !

siehe: "Das Projekt "Selbsthilfe" soll die Interessen und Bedürfnisse der Betroffenen wahrnehmen und neue Möglichkeiten im Umgang mit und der Bewältigung der Krankheit schaffen". "Alle weiteren Aufgaben des Projektes ergeben sich aus der Entwicklung des Projektes. Diese Entwicklung ist maßgeblich durch die Interessen der Betroffenen bestimmt". "Welche Ziele hat das Projekt?"
u.s.w. und dann:
"Da die Aufgaben des Projektes durch die Betroffenen selbst bestimmt werden, sind auch die Ziele des Projektes von den Wünschen und Bedürfnissen der Betroffenen abhängig.

Wichtige Ziele können sein:

Mehr Informationen zu Desmoid
Mehr Informationen zu Behandlungsmöglichkeiten und ihren Erfolgen
Zusammenarbeit mit Experten (Ärzten, Pharmazeuten)
Vernetzung der Patienten
Internationale Vernetzung mit anderen Organisationen
Zusammenarbeit und Unterstützung der Forschung zu Desmoid"

Fazit:

Das Interesse der Erkrankten-Angehörigen-Betroffenen und aller bisherigen Mitglieder des ehemaligen Forum's und auch neuesten SOS DESMOID FORUM's, kann nicht darin bestehen, alle bisher über lange Jahre mühsam zusammen getragenen Informationen des alten SOS DESMOID FORUM dauerhaft verfallen zu lassen !

Ich hoffe, dass ich in dieser Sache die Zustimmung aller Forummitglieder erhalten werde !?

Mit freundlichen Grüßen Ralf H.

P.S. Eine Kopie dieses Beitrags wird per Email an versand.

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