Die Chemotherapie ist eine Behandlung, die bei vielen Krebserkrankungen eingesetzt wird. Obwohl Desmoide nicht zu den Krebserkrankungen gehören, sind Erfolge mit dieser Behandlung bei Desmoiden erreicht worden. Die Medikamente der Chemotherapie heißen Chemotherapeutika oder Zytostatika.

Wann wird diese Behandlung durchgeführt?

Für Desmoide, die aufgrund ihrer Größe oder Lage nicht oder nur mit großen Folgeschäden operiert oder bestrahlt werden können, kommt eine medikamentöse Therapie in Betracht.

  • Für langsam wachsende Tumore wählt man hierfür Tamoxifen oder entzündungshemmende Medikamente.
  •  Für Tumore, die schnell und aggressiv wachsen und dem Patienten dadurch Probleme (zB. Schmerzen) bereiten, wählt man die Chemotherapie.

Häufig wird die Chemotherapie bei Rezidiven eingesetzt, also bei Tumoren, die erneut zu wachsen beginnen. Angaben, wie häufig die Therapie bei Desmoiden eingesetzt wird, sind schwer zu machen. Wahrscheinlich liegen die Zahlen bei etwas unter 10% von allen behandelten Desmoiden.

Wer kann behandelt werden?

Die Chemotherapie wird etwas häufiger bei intraabdominellen (im Bauchraum gelegenen) Desmoiden angewandt. Das liegt daran, dass diese Desmoide häufiger nicht operabel sind. Aber auch für Desmoide außerhalb des Bauchraums wurde eine Wirkung nachgewiesen.

Mit der Chemotherapie können auch Kinder und Jugendliche behandelt werden. Sie wird sogar häufiger bei Heranwachsenden eingesetzt, weil man bei ihnen versucht, die Strahlentherapie und auch die antihormonelle Therapie zu vermeiden. Die Chemotherapie wird von Kindern und Jugendlichen meist recht gut vertragen. Bei weiteren Fragen hierzu, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Welches Ziel hat die Behandlung?

Ein Ziel, das häufig durch die Chemotherapie erreicht wird, ist die Verbesserung von Symptomen (zB. Schmerzen), die der Tumor hervorgerufen hat. Dies kann vorkommen, auch wenn der Tumor sich während der Therapie nicht verkleinert. Die Therapie hat das Ziel, das Wachstum des Tumors aufzuhalten. Bei einigen Patienten wird der Tumor auch kleiner oder verschwindet ganz. Zu Beginn sprechen sehr viele Patienten auf die Therapie an und es kann eine Stabilisierung der Erkrankung erreicht werden. Wie lange diese Stabilisierung anhält, ist allerdings schwer vorauszusagen. Neuere Ergebnisse lassen vermuten, dass der Wachstumsstillstand desto länger anhält, je länger der Tumor mit der Chemotherapie behandelt wurde. Eine längere Behandlung ist allerdings aufgrund der Belastungen durch die Therapie nicht immer möglich. Ein dauerhafter Wachstumsstillstand kann bei etwa 30 – 40% der mit Chemotherapie behandelten Patienten erreicht werden.

Wie funktioniert die Chemotherapie?

Der Begriff Chemotherapie umfasst eine Reihe von verschiedenen Medikamenten, die Tumorzellen zum Absterben bringen. Jedes Medikament wirkt dabei auf eine andere Weise, gemeinsam ist ihnen, dass sie Schäden im Zellkern hervorrufen. So hindern sie die Zellen daran, sich zu teilen und führen dazu, dass sie vom Körper abgebaut werden. Sie wirken dabei besonders auf sich schnell teilende Zellen. Dies sind vor allem Tumorzellen, aber auch die Zellen der Schleimhaut von Mund und Verdauungstrakt, die Zellen des Blutes und die Haarwurzeln. Hierdurch lassen sich die Mehrzahl der Nebenwirkungen der Therapie erklären. Anders als die Bestrahlung wirkt die Chemotherapie auf den ganzen Körper, da sie über das Blut gegeben wird.

Chemotherapie ist nicht gleich Chemotherapie. Es gibt viele unterschiedliche Medikamente, die in verschiedenen Kombinationen und Mengen eingesetzt werden können. Die Erfahrungen, die zB. Bekannte von Ihnen mit einer Chemotherapie gemacht haben, müssen also nicht auf Ihren Fall zutreffen. Besprechen Sie vor der Therapie mit Ihrem Arzt, auf was Sie sich einstellen müssen und welche Ängste vielleicht unbegründet sind.

Dosis: Bei Desmoiden werden die Chemotherapeutika in einer niedrigen Dosis verwendet. Man bezeichnet dies als low-dose (geringe Dosis). Daher sind auch die Nebenwirkungen geringer als bei vielen anderen Chemotherapien.

Substanzen: In der Therapie der Desmoide werden mehrere Chemotherapeutika in Kombination eingesetzt. Meist wird eine Kombination aus Vinblastin und Methotrexat verwendet. Selten auch eine Doxorubicin/Dacarbazin basierte Chemotherapie. Allerdings wurde gezeigt, dass die erstere Kombination bei gleicher Wirksamkeit eine bessere Verträglichkeit zeigt. Neuste Studien führen zu der Vermutung, dass ein Ersetzen von Vinblastin durch Vinorelbin evtl. zu geringeren Nebenwirkungen (an den Nerven) führt. Die Überlegungen hierzu stehen aber noch am Anfang. Man hat schließlich durch die verschiedenen Substanzen, die zur Verfügung stehen, eine Ausweichmöglichkeit, wenn die gegebene Chemotherapie nicht wirkt oder zu starke Nebenwirkungen hat.

Wie läuft die Chemotherapie ab?

Chemotherapien werden immer über einen längeren Zeitraum durchgeführt. Bei Desmoiden wird sie meist über den Zeitraum von etwa einem Jahr einmal wöchentlich gegeben. Es hat sich gezeigt, dass durch diese lange Behandlungszeit ein stabileres Ergebnis erzielt werden kann.

Häufig beginnt sich nach 3 – 4 Wochen eine Wirkung zu zeigen. Es kann aber manchmal sein, dass der Tumor erst nach einigen Monaten auf die Therapie anspricht. Es wird deshalb empfohlen, die Therapie nicht gleich abzubrechen, sondern die Behandlung einige Monate beizubehalten. Die Gabe der Medikamente dauert dabei nur einige Minuten. Die Zeit hängt aber auch davon ab, welche Medikamente verwendet werden, und ob evtl. noch ‚Begleitmedikamente’ (zB. gegen Übelkeit) gegeben werden. Neuste Studien lassen vermuten, dass eine Gabe in einem Abstand von 10 Tagen besser vertragen wird.

Häufig ist es möglich, die Behandlung von einem Onkologen in der Nähe durchführen zu lassen. Der Desmoid wird dann in bestimmten Abständen in dem Krankenhaus, in dem der Tumor behandelt wird von den Experten kontrolliert. Sprechen Sie bei weiteren Fragen hierzu mit Ihrem Arzt.

Welche Probleme können auftreten?

Die Nebenwirkungen der Chemotherapie sind stärker als die der anderen Medikamente, die zur Behandlung von Desmoiden eingesetzt werden. Daher werden mit ihr auch eher die aggressiven Tumore behandelt. Sie sind allerdings nicht so stark, wie das bei einigen anderen Chemotherapien der Fall ist. Unter anderem, weil bei der Behandlung von Desmoiden eine geringere Dosis eingesetzt wird. Die Nebenwirkungen werden von den meisten Patienten als erträglich bezeichnet.

Die meisten Nebenwirkungen der Chemotherapie ergeben sich daraus, dass die Medikamente auf alle sich schnell teilenden Zellen wirken. Hierzu gehören:

  • Relativ häufig ist eine allgemeine Abgeschlagenheit nach der Medikamentengabe.
  • Blutzellen: Hier sind vor allem die weißen Blutkörperchen betroffen. Wenn sie vermindert sind, ist die Abwehr des Körpers geschwächt und es kommt schneller zu Infekten (die sich dann häufig durch Fieber äußern). Dies ist die wichtigste Nebenwirkung der Chemotherapie bei Desmoiden und sie tritt recht häufig auf. Hierdurch kann eine Verzögerung der wöchentlichen Gabe der Medikamente nötig werden.
  • Schleimhaut von Mund und Verdauungstrakt: Es kann zu einer Entzündung der Schleimhäute kommen. Bei den niedrigen Dosen, die bei Desmoiden eingesetzt werden, ist diese Nebenwirkung aber meist nicht besonders ausgeprägt.
  • Haare: Bei einigen Patienten kommt es zu einem leichten Haarausfall. Dies äußert sich aber nicht in einem kompletten Verlust der Haare, wie man es von anderen Chemotherapien kennt, sondern eher in einem Ausdünnen. Diese Nebenwirkung tritt auch nur bei einigen Patienten auf.
  • Übelkeit/Erbrechen: Dies ist ein Symptom, das häufig mit Chemotherapie in Verbindung gebracht wird. Bei der Behandlung von Desmoiden kann es zu einer leichten Übelkeit kommen, selten zu Erbrechen, besonders nach der Medikamentengabe. Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn bei Ihnen Übelkeit auftritt, häufig können hier Medikamente helfen.

Neben diesen allgemeinen Nebenwirkungen gibt es einige, die nur bei bestimmten Medikamenten auftreten. Hierzu gehören:

  • Vinblastin: leichte Empfindungsstörungen (Kribbeln, Taubheitsgefühl,..), va. an Händen und Füßen.
  • Methotrexat: kann zu einer leichten Funktionseinschränkung der Leber führen
  • Doxorubicin: kann eine schädigende Wirkung auf das Herz haben

Die Nebenwirkungen entwickeln sich häufig erst mit der Zeit. Wenn sie stark ausgeprägt sind, hat man die Möglichkeit, die Dosis zu reduzieren oder die Medikamentengabe etwas hinauszuzögern. Sie bilden sich innerhalb von Wochen nach der Chemotherapie fast immer wieder zurück.

Welche Behandlungen sind nach einer Chemotherapie möglich?

Es scheint, dass die Chemotherapie auch wirkt, wenn man sie nach einem Behandlungsstopp von neuem beginnt. In seltenen Fällen wird nach einer Chemotherapie eine Operation durchgeführt, wenn der Tumor durch die Chemotherapie kleiner geworden ist, so dass er operiert werden kann.

ILP – Eine besondere Form der Chemotherapie

Eine besondere Form der Chemotherapie ist die isolierte Extremitätenperfusion (ILP = isolated limb perfusion). Die ILP ist eine Behandlung, die eigentlich bei Sarkomen (bösartigen Weichgewebetumoren) eingesetzt wird. Es handelt sich dabei um eine Chemotherapie, die nur in einer Extremität durchgeführt wird. Der Blutkreislauf des Beins oder des Armes wird dabei vollständig von dem des übrigen Körpers getrennt, so dass die Medikamente der Chemotherapie nur dort wirken. Sie können deshalb höher dosiert werden, weil die empfindlichen Organe, Schleimhäute, etc. nur sehr wenig von den Medikamenten abbekommen.
Die ILP ist ein sehr spezielles und technisch sehr aufwändiges Verfahren, das nur an wenigen Zentren möglich ist. Für Desmoide gibt es bisher sehr wenig Erfahrung mit dieser Methode. Es sind aber einige erfolgversprechende Ergebnisse erzielt worden.

Welche Desmoide können behandelt werden?

Die ILP kann angewandt werden bei Desmoiden, die in einer Extremität liegen und die mit einer Chemotherapie behandelt werden sollten. Meist ist sie eine Option für Patienten, bei denen sonst eine große Operation oder ggf. eine Amputation durchgeführt werden müsste. Möglich ist diese Behandlung an Armen und Beinen. An Schulter und Becken sind die Blutgefäße zu stark verzweigt, so dass die ILP hier nicht möglich ist.

Wie funktioniert die ILP?

Es werden, zum Beispiel in der Kniekehle, eine Arterie und eine Vene freigelegt. Die Medikamente werden zusammen mit dem Blut in die Arterie gegeben, sie durchströmen Unterschenkel und Fuß und werden dann beim Zurückfließen an der Kniekehle aus der Vene wieder aufgefangen, bevor sie in den Körperkreislauf gelangen könnten. Die Extremität wird für ca. 90 Minuten durchspült und sie wird dabei auf ca. 39°C erwärmt, um ein besseres Ergebnis zu erzielen. Das ganze geschieht in Vollnarkose.

Welches Ziel hat die Behandlung?

Bei Sarkomen (bösartigen Weichgewebetumoren) ist die ILP eine Behandlung, auf die immer eine Operation folgt. Sie hat also das Ziel, den Tumor zu verkleinern, damit er operiert werden kann. Da Desmoide aber nicht so aggressiv wachsen wie Sarkome, ist es eine Entscheidung für den Einzelfall, ob eine Operation danach sinnvoll ist.

Eine Verkleinerung des Tumors kann in vielen Fällen erreicht werden. Die Angaben in der Forschung liegen hier bei über 70%. Bei den meisten dieser Tumore scheint der Rückgang auch längerfristig stabil zu bleiben. Es gibt aber auch Tumore, die erneut zu wachsen beginnen. Hier stehen dann verschiedene Behandlungsmöglichkeiten offen (Operation, erneute ILP, Chemotherapie). Bei weiteren Fragen hierzu, wenden Sie sich an ihren Arzt.

Welche Probleme können auftreten?

Es tritt fast immer eine Rötung und Schwellung der Extremität nach der ILP auf, evtl. bis hin zur Blasenbildung der Haut. Als Spätfolge kann es zu einer eingeschränkten Beweglichkeit an den Gelenken kommen. Diese ist aber meist nur leicht. Außerdem kann es zu einem Lymphödem oder zu Nervenlähmungen kommen. Für weitere Fragen zur ILP wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Eine ausführliche Information zur Extremitätenperfusion des Universitätsklinikums Mannheim können Sie sich hier downloaden.

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