Am häufigsten treten Desmoide bei jungen Frauen auf. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen liegt ungefähr bei 1 zu 3,5. Das bedeutet, auf einen erkrankten Mann kommen etwas mehr als 3 erkrankte Frauen.
Desmoide können in jedem Lebensalter auftreten. Es sind Fälle berichtet von Säuglingen im Alter von einigen Monaten bis hin zu Erwachsenen mit 80 Jahren. Ein Häufung von Erkrankungen liegt aber bei Personen um die 30 Jahre vor.
In den verschiedenen Altersstufen gibt es Unterschiede bezüglich des Ortes des Auftretens.
Wie häufig sind Desmoide?
Desmoide machen etwa 0,03 % aller Tumorerkrankungen aus. Das bedeutet, dass auf 10.000 Tumore etwa 3 Desmoide vorkommen. Man schätzt die Zahl der Menschen, die pro Jahr in Deutschland neu an einem Desmoid erkranken auf etwa 200. (Das entspricht etwa 2 – 5 Neuerkrankungen pro 1 mio. Einwohner).
Desmoide gehören damit zu den seltenen Erkrankungen. Diese Seltenheit ist ein Merkmal der Desmoide, das in Diagnostik und Behandlung der Erkrankung immer wieder eine Rolle spielt.
Was ist ein Desmoid?
Desmoide gehören zur Gruppe der Weichteiltumore und wachsen ausgehend von den bindegewebigen, derben Umhüllungen der Muskeln (Muskelscheiden) oder des Darmes (Mesenterium). Sie befinden sich häufig an der Bauchwand, an Schulter, Becken, den Extremitäten, im Halsbereich oder an den zum Darm führenden Geweben (Mesenterium). In seltenen Fällen können sie aber auch an anderen Stellen auftreten.
Die meisten Ärzte und Forscher zählen Desmoide zu den gutartigen Tumoren. Desmoide sind keine bösartigen Tumore, dh. sie unterscheiden sich von dem, was man im allgemeinen als ‚Krebs’ bezeichnet. Der wichtigste Unterschied ist, dass Desmoide nicht metastasieren. Sie bilden also keine Tochtergeschwülste in anderen Körperteilen, sondern bleiben auf den Körperbereich beschränkt, in dem sie aufgetreten sind. Durch diese Tatsache fehlt ihnen ein großer Teil der Bedrohung, der von Krebserkrankungen ausgeht.
Im Unterschied zu anderen gutartigen Tumoren wachsen Desmoide aber in das sie umgebende Gewebe ein. Sie verdrängen es also nicht, sondern infiltrieren (durchwachsen) es und können es dadurch zerstören. Hiervon sind vor allem die Muskeln betroffen, aber auch Nerven, Blutgefäße und Organe können infiltriert werden.
Körperliche Beschwerden, die durch Desmoide auftreten können, sind also vor allem Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit und Schmerzen (wenn Nerven betroffen sind). Meist sind die Probleme, die durch eine Desmoiderkrankung auftreten, auf den Bereich beschränkt, in dem der Tumor wächst.
Sind Desmoide nun gutartig oder bösartig?
Desmoide stehen genau genommen zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren.
Es gibt 2 hauptsächliche Kriterien, die einen gutartigen Tumor von einem bösartigen Tumor (=Krebs) unterscheiden.
- Bildung von Metastasen: gutartige Tumore bleiben auf den Körperbereich beschränkt, in dem sie aufgetreten sind. Bösartige Tumore streuen ihre Metastasen (Tochtergeschwülste) in andere Körperteile. Desmoide können keine Metastasen bilden. Dies ist ein Merkmal, das sie mit gutartigen Tumoren gemein haben.
- infiltrierendes Wachstum: gutartige Tumore verdrängen das umliegende Gewebe. Sie besitzen eine Kapsel, die sie von der Umgebung trennt. Bösartige Tumore wachsen infiltrierend in das umliegende Gewebe ein. Desmoide wachsen infiltrierend. Dies ist also ein Merkmal, das sie mit bösartigen Tumoren gemein haben.
Aufgrund dieser Eigenschaften werden Desmoide auch als semimaligne, also ‚halb-bösartig’ bezeichnet. Die meisten Ärzte und Forscher zählen sie allerdings zu den gutartigen Tumoren, weil das Fehlen von Metastasen für den Verlauf der Erkrankung ausschlaggebender ist als das infiltrierende Wachstum.
Ihre Fähigkeit zum infiltrierenden Wachstum erklärt aber, warum Desmoide - obwohl sie gutartige Tumore sind - für einige Patienten zu einer großen Belastung werden können.
Wie fallen Desmoide auf?
Die Patienten bemerken den Tumor meist zuerst als eine harte Masse etwas tiefer unter der Haut von einigen Zenitmetern Größe, die sich nicht gut über dem Untergrund verschieben lässt. Bei einigen Patienten kann diese Schwellung auch zu Beginn schmerzhaft sein. Weiterhin können Nervenausfälle (zB. Kribbeln, Taubheit) oder Einschränkung der Beweglichkeit erste Symptome darstellen. Desmoide, die innerhalb des Bauchraumes liegen, fallen meist erst spät auf, weil sie dort zunächst ungehindert wachsen können. Erste Symptome können hier zB. Bauchschmerzen, eine tastbare Schwellung, seltener Blutungen im Darm oder ein Verschluss des Darmes sein.
Wie sehen Desmoide aus?
Desmoide bestehen aus derbem Bindegewebe, das man sich ähnlich wie Narbengewebe vorstellen kann. Sie wachsen als zusammenhängende Masse, die mit Ausläufern zwischen das umgebende Gewebe einwächst und somit fest mit der Umgebung verwachsen ist. Diese Ausläufer werden auch als Fühler bezeichnet und sind mit dem bloßen Auge nicht zu erkennen. Es kann daher bei einer Operation schwierig sein, genau zu erkennen, wie weit der Tumor in das umliegende Gewebe eingewachsen ist. (mehr hierzu siehe ‚Operation’).
Die FAP – Warum soll ich eine Darmspiegelung machen?
Es gibt Desmoide, die im Zusammenhang mit der sogenannten FAP (familiäre adenomatöse Polyposis coli) auftreten. Dies ist eine Erkrankung, bei der die Patienten sehr viele Polypen (Ausstülpungen) im Dickdarm entwickeln. Diese Erkrankung begünstigt über Mechanismen, die noch nicht genau geklärt sind, das Auftreten von Desmoiden. In seltenen Fällen können Desmoide der erste Hinweis auf eine FAP sein. Daher empfiehlt man allen Desmoidpatienten, eine Darmspiegelung durchführen zu lassen.
Die FAP wird meist im Alter von 10 - 30 Jahren entdeckt. (Wenn aufgrund der Familiengeschichte der Verdacht besteht, wird meist schon ab dem 10. Lebensjahr eine Kontrolluntersuchung durchgeführt). Es ist also selten, dass bei einem Erwachsenen mit einem Desmoid nachträglich eine FAP festgestellt wird. In den meisten Fällen tritt der Desmoid erst einige Jahre nach der Feststellung der FAP und der Operation auf. Eine FAP muss allerdings weiter behandelt werden. Es ist also wichtig, festzustellen, ob sie vorliegt.